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Anemia falciforme e ictus

Il 24% dei pazienti con anemia falciforme va incontro ad un ictus all’età di 45 anni.
Le trasfusioni di sangue riducono l’incidenza di malattia ictale nei pazienti, considerati ad alto rischio dal Doppler transcranico. Tuttavia, il Doppler transcranico ha scarsa specificità, e le trasfusioni sono limitate dall’alloimmunizzazione e dal sovraccarico di ferro.

La sospensione delle trasfusioni può essere associata ad un aumentato rischio rebound di ictus.

L’estesa tipizzazione ematica riduce l’alloimmunizzazione nei pazienti con anemia falciforme, ma questa tecnica non è sempre adottata.

Le trasfusioni per la talassemia iniziate nella prima infanzia sono associate a un più basso tasso di alloimmunizzazione, rispetto a quelle osservate nell’anemia falciforme, indicando una tolleranza immunitaria.

L’efficienza del trasporto ottimale di ossigeno avviene a un relativamente basso valore di ematocrito per la malattia falciforme a causa dell’iperviscosità. Conseguentemente, l’aferesi, piuttosto che la semplice trasfusione, è una metodica più efficace per migliorare l’efficienza del trasporto di ossigeno; tuttavia l’aferesi è tecnicamente più impegnativa e richiede più unità di sangue.

Sebbene la viscosità sia di importanza nelle manifestazioni non-cerebrali dell’anemia falciforme, l’infiammazione può avere un ruolo più marcato della viscosità nello scatenamento dell’ictus dei grossi vasi.

Il futuro del trattamento dell’ictus da anemia falciforme sarà quello di evitare le trasfusioni.

L’Idrossiurea e le misure antinfiammatorie sono in grado di ridurre la necessità di trasfusioni.

Verduzco LA, Nathan DG, Blood 2009; 114: 5117-5125

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